ಗಗ್ಗಿಯೋಲಿ 2 (2017)

ರಿಸೆಸಿವ್ ಡಿಸ್ಟ್ರೋಫಿಕ್ ಎಪಿಡರ್ಮೊಲಿಸಿಸ್ ಬುಲೋಸಾ (RDEB) ಚರ್ಮದ ಗುಳ್ಳೆಗಳು, ಮೃದು ಅಂಗಾಂಶದ ಗುರುತು ಮತ್ತು ಕೈಗವಸು ವಿರೂಪಗಳೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ (ಇಲ್ಲಿ ಚರ್ಮವು ಬೆರಳುಗಳು ಮತ್ತು ಕಾಲ್ಬೆರಳುಗಳನ್ನು ಆವರಿಸುತ್ತದೆ, ಇದು ಕೈ ಅಥವಾ ಪಾದಗಳ ಮಿಟನ್ ತರಹದ ನೋಟವನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತದೆ). ಚರ್ಮದ ಗುಳ್ಳೆಗಳು ಕಾಲಜನ್ VII ಎಂದು ಕರೆಯಲ್ಪಡುವ ಚರ್ಮದ ಪ್ರೋಟೀನ್‌ನ ಕೊರತೆಯಿಂದಾಗಿ, ಇದು ಒಳಚರ್ಮದಿಂದ ಎಪಿಡರ್ಮಿಸ್ (ಚರ್ಮದ ಹೊರ ಪದರ) ಬೇರ್ಪಡಿಕೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಗಾಯದ ಅಸಹಜ ಗುಣವಾಗುವಿಕೆ ಮತ್ತು ನಾರಿನ ಅಂಗಾಂಶದ ಅತಿಯಾದ ಉತ್ಪಾದನೆಯಿಂದಾಗಿ ಗುರುತು ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ. ಈ ಅಸಹಜ ಚರ್ಮದ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಗಳು ಆಗಾಗ್ಗೆ ಸ್ಕ್ವಾಮಸ್ ಸೆಲ್ ಕಾರ್ಸಿನೋಮ (SCC) ಎಂಬ ಚರ್ಮದ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತವೆ.

RDEB ಯೊಂದಿಗಿನ ಜನರ ಚರ್ಮದಲ್ಲಿ ಗುಳ್ಳೆಗಳ ಪ್ರದೇಶದಲ್ಲಿ ಉರಿಯೂತ-ಸಂಬಂಧಿತ ಅಣುಗಳಿವೆ ಎಂದು ಕಂಡುಬಂದಿದೆ. ಉರಿಯೂತವು ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ಬೆಳವಣಿಗೆಯೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ ಎಂದು ತಿಳಿದುಬಂದಿದೆ, ಆದ್ದರಿಂದ ಈ ಅಣುಗಳು SCC ಯ ಆಕ್ರಮಣಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು.

ಉರಿಯೂತದ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಸೈಟೊಕಿನ್‌ಗಳು ಎಂದು ಕರೆಯಲ್ಪಡುವ ಪ್ರಮುಖ ಏಜೆಂಟ್‌ಗಳು ಉತ್ಪತ್ತಿಯಾಗುತ್ತವೆ. ಅವು ಸಾಮಾನ್ಯ ಚರ್ಮದ ಕೋಶಗಳ (ಫೈಬ್ರೊಬ್ಲಾಸ್ಟ್‌ಗಳು) ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ಅವುಗಳನ್ನು ಕಾರ್ಸಿನೋಮ ಅಸೋಸಿಯೇಟೆಡ್ ಫೈಬ್ರೊಬ್ಲಾಸ್ಟ್‌ಗಳಾಗಿ (CAF) ಪ್ರೇರೇಪಿಸುತ್ತವೆ ಎಂದು ತೋರಿಸಲಾಗಿದೆ. ಈ ಜೀವಕೋಶಗಳು ಚರ್ಮದ ಅಂಗಾಂಶದ ರಚನೆಯನ್ನು ಬದಲಾಯಿಸುವಲ್ಲಿ ತೊಡಗಿಕೊಂಡಿವೆ (ಮರುರೂಪಗೊಳಿಸುವಿಕೆ) ಮತ್ತು ಈ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ಬೆಳವಣಿಗೆಯನ್ನು ಉತ್ತೇಜಿಸುತ್ತದೆ. RDEB ನಲ್ಲಿ SCC ರಚನೆಯಲ್ಲಿ CAF ಗಳು ಒಂದು ಪಾತ್ರವನ್ನು ವಹಿಸಬಹುದು.

ಸೈಟೊಕಿನ್‌ಗಳ ನಡುವಿನ ಸಂದೇಶಗಳು CAF ಗಳಿಗೆ ಪರಿವರ್ತನೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತವೆ. ಈ ಸಂದೇಶಗಳನ್ನು ಅಡ್ಡಿಪಡಿಸಿದರೆ ಅಥವಾ ನಿಲ್ಲಿಸಿದರೆ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ಬೆಳವಣಿಗೆಯನ್ನು ನಿಲ್ಲಿಸಬಹುದು ಎಂದು ಭಾವಿಸಲಾಗಿದೆ. ಈ ಸಂದೇಶ ರವಾನೆ ಮಾರ್ಗದಲ್ಲಿ ಒಂದು ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಅಣು, ಜಾನಸ್ ಕೈನೇಸ್ (JAK) ಗುರುತಿಸಲಾಗಿದೆ. JAK ಅನ್ನು ರುಕ್ಸೊಲಿಟಿನಿಬ್ ಎಂಬ ಔಷಧಿಯಿಂದ ನಿರ್ಬಂಧಿಸಬಹುದು, ಇದು ಈಗಾಗಲೇ US ನಲ್ಲಿನ ಆಹಾರ ಮತ್ತು ಔಷಧ ಆಡಳಿತದಿಂದ (FDA) ಅನುಮೋದಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ, ಮತ್ತೊಂದು ಸ್ಥಿತಿಗೆ.

ಪ್ರಯೋಗಾಲಯದಲ್ಲಿ ಜನರಲ್ಲಿ ಏನಾಗುತ್ತದೆ ಎಂಬುದನ್ನು ಪುನರುತ್ಪಾದಿಸಲು ಪ್ರಯತ್ನಿಸುವಾಗ, ಸೈಟೊಕಿನ್‌ಗಳೊಂದಿಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಪಡೆದ ಫೈಬ್ರೊಬ್ಲಾಸ್ಟ್‌ಗಳು CAF ಗಳಾಗಿ ಮಾರ್ಪಡುತ್ತವೆ ಎಂದು ತೋರಿಸಲಾಗಿದೆ, ಆದರೆ ಅವುಗಳ ಹಾನಿಕಾರಕ ಕ್ರಿಯೆಗಳನ್ನು ರುಕ್ಸೊಲಿಟಿನಿಬ್ ತಡೆಯಬಹುದು. ಆದ್ದರಿಂದ ಈ ಸಂಶೋಧನಾ ಗುಂಪು RDEB ರೋಗಿಗಳಿಗೆ RDEB ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ಉಪಯುಕ್ತವಾದ ಚಿಕಿತ್ಸಕ ಏಜೆಂಟ್ ಆಗಬಹುದೇ ಎಂದು ನೋಡಲು ಈ ಸಂಶೋಧನಾ ಗುಂಪು ಬಯಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಅಸಹಜ ಗಾಯದ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ಫೈಬ್ರೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು ದೀರ್ಘಾವಧಿಯಲ್ಲಿ ಆಕ್ರಮಣಕಾರಿ SCC ಯ ಬೆಳವಣಿಗೆಯನ್ನು ತಡೆಯುತ್ತದೆ.

"ಈ DEBRA ಅನುದಾನಿತ ಸಂಶೋಧನೆಯು EB ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಾಗಿ ಪರ್ಯಾಯ ಚಿಕಿತ್ಸಕ ತಂತ್ರದ ಅಭಿವೃದ್ಧಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗುವ ವೈಜ್ಞಾನಿಕ ತನಿಖೆಗಳನ್ನು ಮುಂದಕ್ಕೆ ತರಲು ನಮಗೆ ಅನುವು ಮಾಡಿಕೊಟ್ಟಿದೆ."

ಡಾ ಸೆಡ್ರಿಕ್ ಗಗ್ಗಿಯೋಲಿ

 

ಡಾ ಸೆಡ್ರಿಕ್ ಗಗ್ಗಿಯೋಲಿ

ಡಾ ಸೆಡ್ರಿಕ್ ಗಗ್ಗಿಯೋಲಿ ಅವರು ಫ್ರಾನ್ಸ್‌ನ ನೈಸ್‌ನಲ್ಲಿರುವ IRCAN ಸಂಸ್ಥೆಯಲ್ಲಿ ಪ್ರಧಾನ ತನಿಖಾಧಿಕಾರಿಯಾಗಿದ್ದಾರೆ. ಅವರ ಸಂಶೋಧನಾ ಆಸಕ್ತಿಗಳು ಮುಖ್ಯವಾಗಿ ಗೆಡ್ಡೆಯ ಪರಿಸರದ ಆಣ್ವಿಕ ಮತ್ತು ಸೆಲ್ಯುಲಾರ್ ಕಾರ್ಯವಿಧಾನಗಳನ್ನು ಅರ್ಥಮಾಡಿಕೊಳ್ಳುವಲ್ಲಿ ಕೇಂದ್ರೀಕರಿಸುತ್ತವೆ, ಅದರ ವಿಕಸನ ಮತ್ತು ಹೆಚ್ಚು ನಿರ್ದಿಷ್ಟವಾಗಿ, ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ಬೆಳವಣಿಗೆ ಮತ್ತು ಪ್ರಗತಿಯ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ಅಲ್ಲದ ಜೀವಕೋಶಗಳ ಪಾತ್ರವನ್ನು ಅರ್ಥೈಸುವಲ್ಲಿ. ಡಾ ಗಗ್ಗಿಯೋಲಿ RDEB ರೋಗಿಗಳಿಂದ ಉಂಟಾಗುವ ಸ್ಕ್ವಾಮಸ್ ಸೆಲ್ ಕಾರ್ಸಿನೋಮದಲ್ಲಿ ಬಲವಾದ ಆಸಕ್ತಿಯನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದಾರೆ ಮತ್ತು ಅಂತಹ ಆಕ್ರಮಣಕಾರಿ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ಗಳ ಬೆಳವಣಿಗೆಯನ್ನು ನಿಭಾಯಿಸಲು ಹೊಸ ಚಿಕಿತ್ಸಕ ಗುರಿಗಳನ್ನು ಗುರುತಿಸಲು ಪ್ರಯತ್ನಿಸುತ್ತಾರೆ.