EB ಎಂದರೇನು?

ಹೆಸರು ಬಂದಿದೆ 'ಹೊರಚರ್ಮ'- ಚರ್ಮದ ಹೊರ ಪದರ,'ಲೈಸಿಸ್'- ಜೀವಕೋಶಗಳ ವಿಭಜನೆ ಮತ್ತು 'ಬುಲ್ಲೋಸಾ'- ಗುಳ್ಳೆಗಳು.

ಅನೇಕ ಇವೆ ವಿವಿಧ ರೀತಿಯ EB, ಎಲ್ಲಾ ನಾಲ್ಕು ಮುಖ್ಯ ವಿಧಗಳ ಅಡಿಯಲ್ಲಿ ವರ್ಗೀಕರಿಸಲಾಗಿದೆ, ಇದರಲ್ಲಿ ಅತ್ಯಂತ ಸೌಮ್ಯವಾದವುಗಳಿಂದ ಹಿಡಿದು, ಕೈಗಳು ಮತ್ತು ಪಾದಗಳು ಮಾತ್ರ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತವೆ, ಅತ್ಯಂತ ತೀವ್ರವಾದವು, ಇದು ಜೀವಿತಾವಧಿಯ ಅಂಗವೈಕಲ್ಯ ಮತ್ತು ನೋವನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುವ ದೇಹದ ಯಾವುದೇ ಭಾಗದ ಮೇಲೆ ವಿನಾಶಕಾರಿ ಪರಿಣಾಮವನ್ನು ಬೀರುತ್ತದೆ. ತೀವ್ರತರವಾದ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ ಇಬಿ ದುಃಖಕರವಾಗಿ ಮಾರಕವಾಗಬಹುದು.

EB ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕವಲ್ಲ ಮತ್ತು ಸಂಪರ್ಕದ ಮೂಲಕ ರವಾನಿಸಲಾಗುವುದಿಲ್ಲ.

ನಮ್ಮ ಅನಿಮೇಷನ್ EB ಯೊಂದಿಗೆ ವಾಸಿಸುವ ಜನರ ಜೀವನ ಹೇಗಿರುತ್ತದೆ ಎಂಬುದನ್ನು ವಿವರಿಸುತ್ತದೆ ಆದರೆ ಔಷಧ ಮರುಬಳಕೆಯ ಮೂಲಕ ಜೀವನದ ಗುಣಮಟ್ಟವನ್ನು ಆಮೂಲಾಗ್ರವಾಗಿ ಸುಧಾರಿಸಲು ಇರುವ ಅವಕಾಶವನ್ನು ಹಂಚಿಕೊಳ್ಳುತ್ತದೆ.

ಪರಿವಿಡಿ:

• ಜನರು EB ಅನ್ನು ಹೇಗೆ ಪಡೆಯುತ್ತಾರೆ?
• ವಿವಿಧ ರೀತಿಯ EB
• EB ಯ ಲಕ್ಷಣಗಳು
• ಇಬಿ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಹೇಗೆ?
• ಪ್ರಾಬಲ್ಯ ಮತ್ತು ಹಿಂಜರಿತ ವಿವರಿಸಲಾಗಿದೆ
• ಇಬಿಗೆ ಹೇಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಲಾಗುತ್ತದೆ?
• EB ಯೊಂದಿಗೆ ವಾಸಿಸುವ ರೀತಿ ಏನು?
• ನಾನು EB ಅನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದೇನೆ ಎಂದು ನಾನು ಭಾವಿಸಿದರೆ ನಾನು ಏನು ಮಾಡಬೇಕು?
• ಸಂಪನ್ಮೂಲಗಳು

ಜನರು EB ಅನ್ನು ಹೇಗೆ ಪಡೆಯುತ್ತಾರೆ?  

ದೋಷಯುಕ್ತ ಜೀನ್ (ಜೀನ್ ರೂಪಾಂತರ) ಮೂಲಕ EB ಅನ್ನು ಆನುವಂಶಿಕವಾಗಿ ಪಡೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ, ಇದರರ್ಥ ಚರ್ಮವು ಒಟ್ಟಿಗೆ ಬಂಧಿಸುವುದಿಲ್ಲ, ಆದ್ದರಿಂದ ಯಾವುದೇ ಆಘಾತ ಅಥವಾ ಘರ್ಷಣೆಯು ನೋವಿನ ಗುಳ್ಳೆಗಳನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡಬಹುದು, ಇದು ತೆರೆದ ಗಾಯಗಳು ಮತ್ತು ಗುರುತುಗಳಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಇದು ಆಂತರಿಕ ಒಳಪದರಗಳು ಮತ್ತು ಅಂಗಗಳ ಮೇಲೂ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರಬಹುದು. 

ಪ್ರತಿಯೊಬ್ಬ ವ್ಯಕ್ತಿಯು ಪ್ರತಿ ಜೀನ್‌ನ ಎರಡು ಪ್ರತಿಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದಾನೆ - ಪ್ರತಿ ಪೋಷಕರಿಂದ ಒಂದು. ಪ್ರತಿಯೊಂದು ಜೀನ್ ಡಿಎನ್‌ಎಯಿಂದ ಮಾಡಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ, ಇದು ಅಗತ್ಯವಾದ ಪ್ರೋಟೀನ್‌ಗಳನ್ನು ತಯಾರಿಸಲು ಸೂಚನೆಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುತ್ತದೆ, ಅವುಗಳಲ್ಲಿ ಕೆಲವು ನಮ್ಮ ಚರ್ಮದ ಪದರಗಳನ್ನು ಒಟ್ಟಿಗೆ ಬಂಧಿಸುತ್ತವೆ. ಜೀನ್ ರೂಪಾಂತರಗಳು (ದೋಷಯುಕ್ತ ಜೀನ್‌ಗಳು) ಡಿಎನ್‌ಎ ಅನುಕ್ರಮದಲ್ಲಿ ಶಾಶ್ವತ ಬದಲಾವಣೆಗಳಾಗಿವೆ. EB ಯಲ್ಲಿ, ದೋಷಯುಕ್ತ ಜೀನ್ ಎಂದರೆ ಪೀಡಿತ ಪ್ರದೇಶವು ಚರ್ಮವನ್ನು ಒಟ್ಟಿಗೆ ಬಂಧಿಸುವ ಜವಾಬ್ದಾರಿಯುತ ಪ್ರೋಟೀನ್ ಅನ್ನು ಹೊಂದಿರುವುದಿಲ್ಲ, ಇದು ಸುಲಭವಾಗಿ ಒಡೆಯಲು ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. 

EB ಆಗಿರಬಹುದು ಪ್ರಬಲ ಅಥವಾ ಹಿಂಜರಿತ, ಜೋಡಿಯಲ್ಲಿರುವ ಒಂದು ಅಥವಾ ಎರಡೂ ಜೀನ್‌ಗಳು ದೋಷಪೂರಿತವಾಗಿವೆಯೇ ಎಂಬುದನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿ.

ದೋಷಯುಕ್ತ ಜೀನ್ (ಗಳು) ಮತ್ತು ಕಾಣೆಯಾದ ಪ್ರೋಟೀನ್ ಚರ್ಮದ ವಿವಿಧ ಪದರಗಳಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸಬಹುದು, ಇದು ನಿರ್ದೇಶಿಸುತ್ತದೆ ಇಬಿ ಪ್ರಕಾರ. 

ವಿವಿಧ ರೀತಿಯ EB 

ಪ್ರಸ್ತುತ EB ಯ ಹಲವು ವಿಭಿನ್ನ ಉಪವಿಭಾಗಗಳಿವೆ, ಈ ಉಪವಿಧಗಳಿಗೆ ಆಧಾರವಾಗಿರುವ ಅನೇಕ ಜೀನ್‌ಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ. ಈ ಉಪವಿಧಗಳು ಪ್ರಸ್ತುತ ಅಡಿಯಲ್ಲಿ ಬರುತ್ತವೆ ನಾಲ್ಕು ಪ್ರಮುಖ EB ವಿಧಗಳು ಚರ್ಮದ ವಿವಿಧ ಪದರಗಳಲ್ಲಿ ದೋಷಯುಕ್ತ ಜೀನ್ ಮತ್ತು ಕಾಣೆಯಾದ ಪ್ರೋಟೀನ್ ಇರುವ ಸ್ಥಳದ ಪ್ರಕಾರ ಗುರುತಿಸಲಾಗಿದೆ.

ಪ್ರತಿ ಪ್ರಕಾರದ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಮತ್ತು ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಅರ್ಥಮಾಡಿಕೊಳ್ಳಲು ಕೆಳಗೆ ಕ್ಲಿಕ್ ಮಾಡಿ.

ಇಬಿ ಸಿಂಪ್ಲೆಕ್ಸ್ (ಇಬಿಎಸ್)

EB ಯ ಅತ್ಯಂತ ಸಾಮಾನ್ಯವಾದ ಮತ್ತು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಸೌಮ್ಯ-ತೀವ್ರ ರೂಪವಾಗಿದ್ದು, ಕಾಣೆಯಾದ ಪ್ರೋಟೀನ್ ಮತ್ತು ಸೂಕ್ಷ್ಮತೆಯು ಚರ್ಮದ ಮೇಲಿನ ಪದರದಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ - ಎಪಿಡರ್ಮಿಸ್. ಎಲ್ಲಾ EB ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ 70% EB ಸಿಂಪ್ಲೆಕ್ಸ್ ಆಗಿದೆ.

  
ಡಿಸ್ಟ್ರೋಫಿಕ್ EB (DEB)

ಸೌಮ್ಯ ಅಥವಾ ತೀವ್ರವಾಗಿರಬಹುದು (ಪ್ರಾಬಲ್ಯ ಅಥವಾ ಹಿಂಜರಿತ). ಕಾಣೆಯಾದ ಪ್ರೋಟೀನ್ ಮತ್ತು ಸೂಕ್ಷ್ಮತೆಯು ಬಾಹ್ಯ ಒಳಚರ್ಮದೊಳಗೆ ನೆಲಮಾಳಿಗೆಯ ಪೊರೆಯ ಕೆಳಗೆ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ. ಎಲ್ಲಾ EB ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ 25% ಡಿಸ್ಟ್ರೋಫಿಕ್ EB.

ಜಂಕ್ಷನಲ್ EB (JEB)

EB ಯ ಅಪರೂಪದ ಮಧ್ಯಮ-ತೀವ್ರ ರೂಪ, ಅದರ ಮೂಲಕ ಕಾಣೆಯಾದ ಪ್ರೋಟೀನ್ ಮತ್ತು ಸೂಕ್ಷ್ಮತೆಯು ಎಪಿಡರ್ಮಿಸ್ ಮತ್ತು ಒಳಚರ್ಮದ ಪದರಗಳನ್ನು ಒಟ್ಟಿಗೆ ಇರಿಸುವ ರಚನೆಯೊಂದಿಗೆ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ - ನೆಲಮಾಳಿಗೆಯ ಪೊರೆ. ಎಲ್ಲಾ EB ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ 5% ಜಂಕ್ಷನಲ್ EB.

ಕಿಂಡ್ಲರ್ ಇಬಿ (ಕೆಇಬಿ)

ಕಿಂಡ್ಲಿನ್ 1 ಪ್ರೊಟೀನ್ ಅನ್ನು ಉತ್ಪಾದಿಸಲು ಅಗತ್ಯವಿರುವ ಮಾಹಿತಿಗೆ ದೋಷಯುಕ್ತ ಜೀನ್ ಜವಾಬ್ದಾರನಾಗಿರುವುದರಿಂದ ಹೀಗೆ ಹೆಸರಿಸಲಾಗಿದೆ. ಈ ರೀತಿಯ ಇಬಿ ಬಹಳ ಅಪರೂಪ ಆದರೆ ಚರ್ಮದ ಅನೇಕ ಹಂತಗಳಲ್ಲಿ ಸೂಕ್ಷ್ಮತೆಯು ಸಂಭವಿಸಬಹುದು.

ಮತ್ತೆ ಮೇಲಕ್ಕೆ 

EB ಯ ಲಕ್ಷಣಗಳು 

ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಬದಲಾಗಬಹುದು ಮತ್ತು ಇಬಿ ಪ್ರಕಾರವನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿ ಸೌಮ್ಯದಿಂದ ತೀವ್ರವಾಗಿರಬಹುದು. ಸಾಮಾನ್ಯ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳೆಂದರೆ:

• ಸಣ್ಣದೊಂದು ಸ್ಪರ್ಶವು ಚರ್ಮದ ನೋವಿನ ಹರಿದುಹೋಗುವಿಕೆ ಮತ್ತು ಗುಳ್ಳೆಗಳನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡಬಹುದು 
• ಗುಳ್ಳೆಗಳ ಗುಣಪಡಿಸುವಿಕೆಯು ನೋವು, ತೀವ್ರ ತುರಿಕೆ ಮತ್ತು ಗುರುತುಗಳಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು
• EB ಯ ಸೌಮ್ಯ ರೂಪಗಳಲ್ಲಿ, ಗುಳ್ಳೆಗಳು ಮುಖ್ಯವಾಗಿ ಕೈ ಮತ್ತು ಕಾಲುಗಳ ಮೇಲೆ ಸಂಭವಿಸಬಹುದು, ಇದು ವಾಕಿಂಗ್ ಮತ್ತು ಇತರ ದೈನಂದಿನ ಚಟುವಟಿಕೆಗಳಲ್ಲಿ ಸಮಸ್ಯೆಗಳನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತದೆ.
• ಹೆಚ್ಚು ತೀವ್ರವಾದ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ ವ್ಯಾಪಕವಾದ ಗುಳ್ಳೆಗಳು ಚರ್ಮವನ್ನು ಸೋಂಕುಗಳಿಗೆ ಗುರಿಯಾಗಿಸಬಹುದು ಮತ್ತು ವ್ಯಾಪಕವಾದ ಗುರುತುಗಳು ಉಂಟಾಗಬಹುದು
• ತೀವ್ರತರವಾದ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ ಗುಳ್ಳೆಗಳು ದೇಹದಾದ್ಯಂತ ಮತ್ತು ಆಂತರಿಕ ಅಂಗಗಳ ಮೇಲೆ ಸಂಭವಿಸಬಹುದು. ಇದು ಚರ್ಮದ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ಅನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸುವ ಹೆಚ್ಚಿನ ಅಪಾಯವನ್ನು ಸಹ ಅರ್ಥೈಸಬಲ್ಲದು
• EB ಹೊಂದಿರುವ ಜನರು ಪ್ರತಿದಿನ ಎದುರಿಸುತ್ತಿರುವ ಪ್ರಮುಖ ಸವಾಲು ನೋವು ಮತ್ತು ತುರಿಕೆ ಇದು ಗುಳ್ಳೆಗಳ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ.  

ಇಬಿ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಹೇಗೆ? 

ದೋಷಯುಕ್ತ ಜೀನ್ ಅನ್ನು ಗುರುತಿಸಲು ಮತ್ತು ಪತ್ತೆಹಚ್ಚಲು ಪ್ರಯೋಗಾಲಯ ರೋಗನಿರ್ಣಯವು ಅತ್ಯಗತ್ಯವಾಗಿರುತ್ತದೆ, ಇದು EB ಯ ಪ್ರಕಾರವನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸುತ್ತದೆ. ಚರ್ಮದ ಮಾದರಿ ವಿಶ್ಲೇಷಣೆಯನ್ನು ಆರಂಭದಲ್ಲಿ ಮಾಡಬಹುದು ಮತ್ತು ನವಜಾತ ಶಿಶುಗಳೊಂದಿಗೆ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಮೊದಲ ಹಂತವಾಗಿದೆ. ಪ್ರಸವಪೂರ್ವ ಪರೀಕ್ಷೆ ಕೂಡ ಸಾಧ್ಯ.  

ನಿಯೋ-ನಾಟಲ್ ತಂಡಗಳು, ಜಿಪಿಗಳು, ಚರ್ಮರೋಗ ತಜ್ಞರು ಅಥವಾ ಇಬಿ ಸ್ಪೆಷಲಿಸ್ಟ್ ಹೆಲ್ತ್‌ಕೇರ್ ತಂಡಗಳು ವೈಯಕ್ತಿಕ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ ಯಾವ ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ವಿಧಾನವು ಹೆಚ್ಚು ಸೂಕ್ತವಾಗಿದೆ ಎಂದು ಸಲಹೆ ನೀಡಲು ಸಾಧ್ಯವಾಗುತ್ತದೆ. ನೀವು ಹೆಚ್ಚು ಓದಬಹುದು ಇಲ್ಲಿ ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ವಿವಿಧ ವಿಧಾನಗಳು. 

ನೀವು ಅಥವಾ ಕುಟುಂಬದ ಸದಸ್ಯರು ಇತ್ತೀಚೆಗೆ EB ಯೊಂದಿಗೆ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮಾಡಿದ್ದರೆ, ದಯವಿಟ್ಟು ನಿಮಗೆ ಅಗತ್ಯವಿರುವ ಬೆಂಬಲವನ್ನು ಪಡೆಯಲು ನಾವು ನಿಮಗೆ ಸಹಾಯ ಮಾಡಬಹುದು ನಮ್ಮ ಸಮುದಾಯ ಬೆಂಬಲ ತಂಡವನ್ನು ಸಂಪರ್ಕಿಸಿ.

ಇಬಿಗೆ ಹೇಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಲಾಗುತ್ತದೆ? 

EB ಗಾಗಿ ಪ್ರಸ್ತುತ ಯಾವುದೇ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಇಲ್ಲ ಆದರೆ ದುರ್ಬಲಗೊಳಿಸುವ ಕೆಲವು ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ನಿವಾರಿಸಲು ಸಹಾಯ ಮಾಡುವ ಗುರಿಯನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಳಿವೆ. DEBRA UK ನಲ್ಲಿ, ನಮ್ಮ ಕೆಲಸವು ಹೊಸ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಳು ಮತ್ತು ಪರಿಹಾರವನ್ನು ಕಂಡುಹಿಡಿಯಲು ಸಂಶೋಧನೆಗೆ ಧನಸಹಾಯ ನೀಡುವುದರ ಮೇಲೆ ಕೇಂದ್ರೀಕೃತವಾಗಿದೆ, ಜೊತೆಗೆ EB ಯೊಂದಿಗೆ ವಾಸಿಸುವ ಜನರಿಗೆ ಸುಧಾರಿತ ಆರೋಗ್ಯ ರಕ್ಷಣೆ, ಮಾಹಿತಿಯ ಪ್ರವೇಶ ಮತ್ತು ವಿಶ್ರಾಂತಿ ಆರೈಕೆಯ ಮೂಲಕ ಅವರ ಜೀವನದ ಗುಣಮಟ್ಟವನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸಲು ಬೆಂಬಲವನ್ನು ಒದಗಿಸುತ್ತದೆ. ಬಗ್ಗೆ ಇನ್ನಷ್ಟು ತಿಳಿದುಕೊಳ್ಳಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಆಯ್ಕೆಗಳು, ನಾವು EB ಸಮುದಾಯವನ್ನು ಹೇಗೆ ಬೆಂಬಲಿಸುತ್ತೇವೆ ಮತ್ತೆ ನಾವು ಧನಸಹಾಯ ಮಾಡುತ್ತಿರುವ ಸಂಶೋಧನಾ ಯೋಜನೆಗಳು.

EB ಯೊಂದಿಗೆ ವಾಸಿಸುವ ರೀತಿ ಏನು? 

ನೀವು EB ಅನ್ನು ಹೊಂದಿರುವಾಗ, ಬಹಳಷ್ಟು ವಿಷಯಗಳನ್ನು ನಿರ್ಬಂಧಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ನೀವು ಮಾಡುವ ಪ್ರತಿಯೊಂದು ವಿಷಯದ ಬಗ್ಗೆಯೂ ಯೋಚಿಸಬೇಕು. ಇತರ ಮಕ್ಕಳು ಹಾಗೆ ಮಾಡಬೇಕಾಗಿಲ್ಲ.

ಫಜೀಲ್, ​​DEB ಜೊತೆ ವಾಸಿಸುತ್ತಿದ್ದಾರೆ

ಸಂಪನ್ಮೂಲಗಳು

ಪುಟದ ಮೇಲಕ್ಕೆ ಹಿಂತಿರುಗಿ